認識''狂牛症''的歷史來源

遊戲MAN

〝狂牛病〞或〝瘋牛病〞[size=-1]《J02》　　

名詞解釋　
Scrapie = 山羊及乳羊的〝搔癢症〞
　
BSE = 牛亞急性海綿狀腦病變
　　　(Subacute Bovine Spongiform Encephalopathies)
　　　　　　　　　牛之腦海綿狀病變， BSE
　
　　　　狂牛病（mad cow disease）
　
prions = 可翻譯成變性蛋白，
　　　　由 Proteinaceous infectious particles三個字合成，
　　　　唸法為 [preeons]
　
　　　　　病因既非細菌也非病毒的「普里昂，prion」，
　
　　　　　普里昂蛋白質（prion protein，PP）
　
CJD = 人亞急性海綿狀腦病變 (Creazfeld-Jakob Disease)
　　　克魯茲菲爾德--雅各症 或稱 庫茲菲德‧賈克氏症
　
GSS = 家族遺傳失眠症 (Gerstmann - straussler syndrom)
　
Kuru = 中文目前未有正式翻譯，教材上亦用 kuru，
　　　　此非 prions 引起，是屬病毒性疾病。只是症狀上與 CJD 相似。
　
PSD（週期性同步放電）
　
　 一、前言　　〝狂牛病〞或〝瘋牛病〞在最近幾年有明顯的爆發現象，
但直至目前為止，疫區只局限於英國本島。
其真正病名應稱為〝牛之腦海綿狀病變〞
〝(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)〞，
其原本發生於山羊及乳羊的〝搔癢症〞(Scrapie)，是一種已知的傳染性疾病；
　
　　在1985年，
英國牛隻因食用了感染Scrapie 而死亡的羊隻所作成的飼料後，
發生了新的牛隻疾病 ------- BSE，
並觀察出造成 Scraspie 疾病的此種特殊蛋白質粒子
(並非病毒，也非立克次體或細菌)
會引發不同物種間的相互傳播。
但動物與人之間的傳播仍未被證實。
　
　　臨床上，感染BSE的病牛，潛伏期有22個月至15年之久，
發病時有多種的臨床症狀：緊張、焦躁、疾走、觸覺過度敏感、
易受驚嚇、磨牙或有身體皮膚劇癢情形，
共濟失調與乳量下降也常發生於感染BSE的牛隻。
但通常沒有明顯的體溫升高情形。
此疾病病程緩慢，通常病牛發病3週至6個月後死亡。
　
　　鑑別診斷上應注意牛的代謝性疾病如低鎂症，
還有李氏菌症、假性狂犬病、破傷風酮症與缺銅時的神經症狀。
　
至於人的類似疾病----
〝克魯茲菲爾德--雅各症 (CJD)〞 或稱 庫茲菲德‧賈克氏
是否真的是人吃了感染 BSE 牛隻的肉引起的，仍無定論，尚待學者們研究！
此番論調顯示了實用肉衛生的重要性，
在台灣牛肉大部份仰賴進口，
如何為台灣進口牛肉把關是現今狂牛病流行對台灣肉品最需要注意的一點。
　
　二、歷史　　1986年英國首先出現這種疾病，
「畜養的牛隻搖搖晃晃站不穩，不能向前直走，
好像發狂似興奮異常，而且一旦發病必死無疑。」
如果把牛隻的腦放在顯微鏡仔細觀察，
結果發現腦內的細胞朝遭到破壞，出現了無數的空洞，看來就像是海綿一樣。
這種依其症狀救命名為狂牛病（mad cow disease）的奇怪症狀，
英國引起了一陣騷動。
　
　　英國畜產業者為促進牛肉的成長、提高乳牛乳汁的蛋白含量，
約從 1979 年開始把由牛的骨髓和內臟磨碎作成新飼料「骨粉飼料」
（bone meal）餵食原本是草食性的牛隻。
此時英國自古以來就存在著一種牧羊的本土性流行病「羊搔癢病」
感染此病的綿羊和感染狂牛病一樣，
腦袋變的空空洞洞的，舉止風瘋癲顛的，然後一病不起。
　
　　由於狂牛病和羊搔癢病的症狀以及病變有許多相類似之處，
英國政府表示「骨粉中使用了含羊搔癢病的羊，
牛吃了這種受到污染的骨粉極有可能會有狂牛病」，
而於 1988 年宣佈禁止使用骨粉。
但是 1992 至 1993年期間，狂牛病的流行達到顛峰，
每個月約有 3,500 頭，全年總計 4 萬頭牛隻因而死亡，
雖有人認為這些牛可能是在禁止使用骨粉前已經受到感染，
經過 4、5 年的潛伏期才發病，不過真正的流行原因，
始終無人知曉，幸後來發病的數量有明顯減少的傾向，
英國民眾也放下了心中的一塊大石頭。
　
　　近年來台灣進口的飼料乳粉應用於製造鮮乳，
豬飼料應用於人類健康食品都顯示了台灣在監管進口飼料及應用方面的薄弱。
　
　三、病因　　病因既非細菌也非病毒的「普里昂，prion」，
1900 年英國政府由保健部和農業部共同成立了
「狂牛病研究調查委員會」，經過一番研究調查後，
終於找出了引發狂牛病和羊搔癢病的病原物質，
稱之為「普里昂」的東西。
　
　　1982年美國神經化學學家普爾西納（Stanley B. Pursiner）發現
感染羊搔癢病的操鼠（hamster）腦多堆積著大量的未知蛋白質，
於是把有該蛋白質之物質稱之為普里昂。
　
　　正常的普里昂蛋白質（PP）分佈於包含人類在內的許多動物，
而且有合成普里昂的基因存在。
不過 PP 正如後面將提到的，是一種絕妙性質的蛋白質，
我們對於他的機制一無所知。
　
　　引發疾病的普里昂可能是正常型的普里昂蛋白
因某種原因而產生異常的變種。
他的大小比病毒還小，即使在電子顯微鏡下
也只能以及集合體的型態加以辨識。
此外，他病毒或是細菌不同，似乎沒有DNA或是RNA等遺傳物質，
不做自體增殖。
而且也不會因熱、紫外線、福馬林等而喪失毒性。
　
　　普里昂對人類而言是個完全陌生的物體。
普里昂所引發的疾病統稱為「普里昂病」，
出現在人體的普里昂病已知有庫茲菲德‧賈克氏病、古魯病、
傳達性水貂腦症等，
其中以發現者（Creutzfeldt-Jakob）的名字來命名的CJD最廣為人知
主要患者年齡層在50～60歲之間，
全世界平均每 100 萬人便有 1 人罹患此疾病。
　
　　在日本，每年增加的病患約 100 名，
目前除了治標之外別無良策，
一旦染上此種疾病，遲早腦部會受損，癡呆症狀日益嚴重，
因起併發症而終至死亡。
　
　
兩種CJD病
　　CJD 患者之中，大約有 20% 的人其基因某個部份會現變異，
並因而發病，全世界已知有許多罹患 CJD 的家族，
他們似乎是基因變異所造成的某種作用，
導致腦內積存異常的 PP 而發病，
除此之外的 80% 罹患者雖然症狀和病變相同，但其病因卻完全不明。
　
　　CJD 患者的腦部遭到異常型的 PP 破壞大腦等處出現嚴重的萎縮，
根據腦組織之中病變的位置，可以把這種疾病分為 2 型，
第 1 型異常型 PP 積存於細胞內，尤其是突觸（synapse）部位。
這型完全看不到基因的變異，或只有「特定的某基因」才發生變異，
此外，這一型還有一個特徵，
就是會在腦撥之中測到稱為「PSD」（週期性同步放電）的異常。
　
　　第 2 型是異常型 PP 積存在神經細胞以外的部位，如今已經逐漸的確定。
這型必為家族性遺傳性的基因變異，或稱為多型性東西，
雖然也可以測到異常的腦波，但是並不是 PSD。
　
異常性 PP 會使正常型發生變化
　　從過去的病例可知普里昂具有「傳染性」，在巴布亞新幾內亞，
長期一直流行著一種稱為「古魯病」的本土性普里昂病，
當地土著在有舉行儀式時吃死者腦的習慣，或許是
因為吃下了積存在感染者腦部積存的異常型 PP 而致病。
直至 1960 年左右有政府禁止吃腦，古魯病才日漸絕跡。
　
　　此外還有一件案例，某些從人類腦下垂體抽出的成長荷爾蒙製劑裡
摻雜了 CJD 患者的荷爾蒙，這些受污染的製劑導致大約 80 人發病。
另外也有報告指出，由於在腦外科手術中使用 CJD 患者的硬膜做移植，
導致接受移植者在手術後發病。
　
　　儘管感染的機制尚在調查中，但目前推測可能是
已經異常化的 PP 造成其他正常的 PP 變成異常。
這樣的性質在 PP 以外的蛋白質上並未發現，可以說是非常奇妙。
在活體內，即使已經合成了正常型 PP，
但若從體外侵入異常型，則正常型會逐一被異常化，
達到某個數量以上便會發病。
　
狂牛病也會傳染給人類
　　英國的狂牛病騷動看來似乎已經平息了，但自 1994 年以後，
卻又開始傳出迥異於往昔的新型 CJD，
世人於是議論紛紛：「莫非是因為吃了狂牛病的牛肉所造成？」
英國政府一貫地否定了感染的可能性，宣稱「狂牛病應該不會傳染給人類」。
　
　　但是到了 1996 年 3 月，態度有了 180 度的轉變，改口承認感染的可能性。
這項聲明一發表，英國境內和歐洲地區頓時陷入一片驚恐狀態，
經濟活動也連帶地大受打擊。
　
　　接著，在 4 月，CJD 的研究權威威爾博士等人
在醫學專刊《刺血針》發表了有關 10 名新型患者的詳細研究報告，
並指出這 10 人可能是由會有狂牛病的牛隻所感染。
以下是這篇文章的主要內容。
　
　　全部患者都是以往 CJD 未曾出現的年齡層，
10 幾歲至 30 歲的年輕人。這 10 個人首先出現憂鬱症的病狀，
後來變成不能行走，並呈現精神障礙等癡呆症狀。
其中的 8 人如今已經死亡。
　
　　這 10 個人未曾使用成長荷爾蒙製劑，
也沒有移植臟器等有感染嫌疑的因素，
而且能夠調查基因的 8 個人亦未發現變異。
再者，根據腦部的病理檢查，
發現有異常型 pp 積存在神經細胞之外。這項事實和以往
「異常型 pp 積存在神經細胞外是基因變異的結果」的定論互相矛盾。
此外，不屬基因變異的 CJD 應該會顯現的 PSD，也沒有被發現。
而且神經細胞中的突觸還積存著少量異常型 PP。
　
　　威爾等人認為，這種奇怪的 CJD可能是和以往全然不同的新類型，
因此稱之為「新型 CJD」。
同時，他們在思考為什麼在短短不到 3 年的時間內
突然出現 10 名患者的可能因素之後，推測以狂牛病的嫌疑最大。
　
　　目前，我們仍未獲得任何明確的證據，
足以證明狂牛病會感染給人類。
因為，證明狂牛病會不會感染給人類的唯一方法，
就是把感染過狂牛病牛隻的牛肉拿給人類吃，看他會不會發病。
但是，間接證據可說以大致齊全了。
　
　　科學家已經藉由動物實驗，確定它會跨種傳染。
而且也已知道，由於英國市面上的貓食中摻雜了受狂牛病污染的肉，
導致發病的貓數正大幅攀升之中。
　
　　我們總不能說它「雖然會跨越物種，唯獨人類例外」吧！
　
能夠防止感染擴大嗎？
　　WHO（世界衛生組織）於1996年4月3日召開了一項專家會議，
討論狂牛病與新型 CJD 之間的關係。結果，
由於佐證兩者關連性的資料不足，無法認定兩者確有關係。
不過，他們也對各個會員國發表聲明，
建議「不要食用有污染嫌疑的牛肉等，以不要拿來做為家畜飼料」。
　
　　台灣鑑於歐洲地區「口蹄疫」猖獗，
早在1982年開始，已全面禁止歐洲的牛、豬、羊及其相關肉品進口。
如今市售牛肉主要來自澳洲、紐西蘭、美國、加拿大及日本等國，
國人應可放心。
而含牛產品的任何藥品製劑或化粧品，我國亦未核准進口。
雖然如此，近年來國人出國旅遊風氣頗盛，
在國外的飲食、購物仍應小心為要。
　
　　世界各國的輸入禁令正把英國國內的畜牧業者一步步逼入絕境，
EU（歐洲聯盟）不但對英國下令禁止輸出牛肉，
甚至提案建議把出生 30 個月以上的牛全部燒毀。
但這麼一來，英國全境 4 分之 3 的牛都要被處死，
而且現再也沒有足夠的焚化設施。
　
　四、狂牛病是人類創造的文明病

　　目前，普里昂病完全無法可醫。
但是，截至目前為止，倒也不至於「因為沒有治療方法，所以患者增加」。
　
　　舊型 CJD 每 100 萬然才有 1 人感染，
屬於較為罕見的疾病，而且羊的搔癢病也不會直接感染給人類。
　
　　日本腦炎、Q 熱等會從家畜感染給人類的「人畜共通感染病」
是人類自開始從事放牧以來就擺脫不了的宿敵。
由於它們會跨種傳染，所以完全撲滅的可能性幾近於零。
　
　　但是，狂牛病和以往的人畜共通傳染病截然不同。
假設狂牛病真的是從羊的搔癢病感染而來，
那麼創造出狂牛病的罪魁禍首正是我們人類自己。
　
　　牛是草食動物，如果不強迫餵它吃羊肉的話，
羊搔癢病就只會在羊群之間傳佈吧！
更進一步說，假設新型 CJD 真的是從狂牛病傳染而來，
則新型 CJD 也是人類造的孽。
　
　

五、新型的人類剋星

　　感染正得出顯和人類扯上關係的，必不只是新型 CJD 一宗而已。
許多人都已經提出警告：往地球深處的開發將招致危險感症染發生。
愛滋病毒原來的宿主可能是棲息非洲的黑猩猩，
1995 年在非洲數度猖獗的伊波拉出血熱則可能是藉由某種動物帶來病毒。
　
　　交通工具發達也是助長危險感染症流行的原因。
以前止發生在有限地區的地方病，經由高速公路及噴射機的散布，
導致各地都有患者出現。
例如，馬堡病仍是起源於非洲的病毒性的出血熱，
但第一次知道有這種疾病確是在德國。
原來是烏干達空運來德的非洲綠猴把病毒帶來了。
　
　　除了病毒性出血熱之外，
世界各地還有很多釀成大禍的傳染病，黃熱病、瘧疾、霍亂等一再流行。
在日本以消滅的「日本血吸蟲」，如今在東南亞各國依然是危險的寄生蟲。
　
　　感染症的另一項威脅，是出現了不怕抗生素的抗藥性病菌。
1980 年代初期出現在醫院內肆虐一時的 MRSA 感染症，
它的起因便和人類有著密可不分的關係。
　
　　金黃色葡萄球菌經常潛伏在人的鼻腔、口腔等黏膜，
會引起化膿等症狀。對於健康的人來說並不會造成什麼問題，
一旦遭逢大手術之後等狀況，抵抗力大為減弱，他就會引發嚴重的感染症，
有時甚至於會導致多種內臟器官功能全而死亡。
　
　　MRSA 可抵抗大多數的抗生素，極耐乾旱，
而且藉由空氣傳播，因此頗受醫學專家頭疼。
後來，總算發顯了新的抗生素萬古黴素，
並且編制了院內感染預防手冊，才把流行壓抑下來。
不過，並不是這樣就萬無一失了；
因為，只要使用抗生素，遲早一定會出現新的抗藥性病菌。
　
　　狂牛病的發生、愛滋病傳染的擴大、各種病毒及抗藥性病菌的出現
對於人類或許都是一種警訊。
今後我們仍會繼續發展科學技術，追求更豐盛的生活吧！
只要世界各國以經濟效益為優先考量而採用這些技術，
恐怕任誰無法否認創造出新型未知疾病的可能性。

　狂牛病知多少 (禽畜衛生學 1997)

一、前言

　　1996 年的 3 月中旬，英國爆發了狂牛病，
各國紛紛發佈聲明禁止英國牛隻及牛肉進口，
然而狂牛病的恐慌持續擴散，消費者幾乎談牛色變，
在新聞媒體報導狂牛症可能引發人類海綿樣腦部症之後，
更是引起全世界的恐慌，現以本篇報告來說明對狂牛病的初步認識。
　
　

二、狂牛病小檔案

學名：牛海綿狀腦病（ Bovine spongiform encephalopathy），簡稱 BSE。
歷史：
　1985年4月，英國肯特郡的一個農場出現全世界第一頭有記錄的瘋牛，
　美國農業部的科學家檢驗病牛的腦部之後，
　於1986年11月正式確認牠們所感染的是 BSE ，
　並且追查出感染的來源是養牛的飼料。
　經發生的國家有：英國、北愛爾蘭、愛爾蘭、瑞士、丹麥、加拿大、
　葡萄牙及阿曼等。
　台灣從來沒有發生BSE與羊搔癢症。
　
病因：
　1990年英國政府由保健部和農業部共同成立了
　「 狂牛病研究調查專門委員會」 經過一番研究以後，
　終於找出了引發牛病及羊搔癢病的病原物質，稱為普里昂（prion）。
　正常的普里昂蛋白分佈於包含人類在內的許多動物體內，
　而且有何成普里昂蛋白的基因存在。
　引發疾病的普里昂可能是正常型普里昂蛋白
　因某種原因而產生異常的變種，它比病毒還小，
　即使在電子顯微鏡底下也只能以集合體的型態加以辨識，
　此外，它和病毒或細菌不同，似乎沒有DNA 和RNA
　等遺傳物質，不做自體增值，
　而且也不會因為熱、紫外線及福馬林等而喪失毒性。
　
症狀：


• BSE 為傳染性、致死性之腦神經疾病。
  　
  
• 主要神經症狀為對聲、觸摸感覺過敏，頻頻舔鼻與磨牙，
  易激怒、理智喪失，垂頭、弓背、跛腳、後腳僵硬、運動失調。
  　
  
• 腦組織（尤其是腦幹與脊髓）空洞化，腦神經細胞變性與壞死，
  病變部可見纖維狀物質。
  　
  
• 潛伏期很長，約1~4年，容易發生在3~6歲牛隻。
  　
  
• 其他症狀為食慾減少或廢食、體重降低、泌乳減少或全部停止。
  
　
感染動物：牛最易感染，綿羊與山羊次之，豬則無感染病例。
　
傳染途徑：通常由消化道感染，以病牛肉骨粉添加在精料供餵飼牛隻時，
　　　　　可引發感染，腦內接種病材亦可感染。
　
防治：
　未發病時


• 禁止自疫區進口活牛、羊隻、胚胎、精液、牛或羊肉骨粉、
  牛或羊肉加工品。
  　
  
• 禁止利用牛或羊肉骨粉供餵牛與羊隻。
  　
  
• 在農委會主持下，嚴格執行BSE監控，
  凡舉疑BSE病例者，必需通報防治所或農委會，做進一步檢查。
  　
  
• 加強教育認識BSE、羊搔癢症與CJD。
  　
  
• 禁止攝食牛與羊的腦脊髓、內臟。
  　
  


　已發生時


• 患牛與同群牛隻一律撲殺與銷毀。
  　
  
• 禁止自疫區進口活牛、羊隻、胚胎、精液、
  牛或羊肉加工品或肉骨粉、碎肉，內臟等。
  　
  
• 加強BSE監控系統與通報系統。
  　
  
• 需要時撲殺疑似BSE病牛或來自疫區之牛與羊。
  








三、狂牛病和人類健康的關係

　　英國衛生大臣多雷爾於去年狂牛病發生時，首次一反政府多年的說法，
承認當時死於新型庫茲菲德-賈克氏病（CJD）的 10 位英國人，
可能是受到狂牛病的感染。
這種新型的 CJD 和以往在人類發生的類型完全不同，
在許多動物實驗中，已經確定此病症會跨種傳染，由這些間接的證據，
科學家推測這種新型的 CJD 是由狂牛病所引起的，
只不過未對人類做實驗以資證明。(摘自牛頓雜誌1997.4月號 )
　
英國政府所採取的因應措施
　　在1988年，英國政府下令禁止
在飼料內添加牛或羊的肉骨粉，以及出售牛腦和脊髓等供人食用，
此已經是發生狂牛病症後的第 3 年。
1996年3月中旬，
英國爆發大量牛隻感染狂牛病政府於 1 週後才採取因應措施，
禁止銷售年齡超過30個月的牛隻，
並計畫選擇性撲殺患病、疑似患病及較年邁的牛隻，
並撥款至少1億3千萬美元援助牛肉業。
同時英國首相梅傑也飛往杜林參加歐洲聯盟高峰會，
呼籲結束全球抵制英國牛肉的行動。
　
台灣政府對此狂牛病事件的因應措施
　　農委會畜牧處處長池雙慶建議衛生署，
即日起（1996.03.27）全面檢討我國牛肉罐頭進口措施，
並禁止英國產地的牛肉罐製品進口至台灣，
至於奶粉等乳製類產品，農委會將進行深入查證，
如有必要也會跟進採取禁令措施。
　
　　衛生署於28日以最速件行文經濟部商檢局要求，
即日起暫停英國輸入的牛肉調製品（ 罐頭、火腿、香腸 ）通關。
衛生署食品衛生處處長陳樹功指出，
暫停通關政策將持續到事件獲得澄清為止，
除非科學證實食用病牛產品與人類罹患 CJD 無關，否則禁令仍將維持。
　
　　國貿局27日指出，我國去年（1995年）從英國進口化妝品大約870萬美元，
巧克力約17萬美元，數量不多，究竟是否有必要禁止進口，
有待衛生署等主管檢疫機構研究。
　
　

四、參考資料

中國時報。
現代畜殖1996年5月版，p24~26。
牛頓雜誌1997年4月版，p102~107。
中華民國神經學學會新聞稿1996.03.28，瘋牛病-海綿樣腦症。

墮落牧羊人

新文置頂一星期~

感謝大大發此文章~

遊戲MAN

[QUOTE=伊索格林]如果狂牛症

運用在老二上面

老二就會凹凸不平

以後就不用入銖了

MAN你去研發好了

我給你資金一塊兩毛五[/QUOTE]

................
................
................
你也幫幫忙=_=!!!
我幹麻研發那種東西...ˋˊ

遊戲MAN

[QUOTE=orion]姆...

我有個很想問的問題:

既然病源體Prions是蛋白質的一種,

那為什麼無法使用普通的方法使其失去活性?

我記得Prions好像在使用600度C的高溫作用過後,

依舊可以使生物致病...




這個問題已經想問好久了...

但是都得不到答案...

還是說,這個問題到目前為止,

仍然是未解的謎?[/QUOTE]

這位親愛的同學，感謝你這麼熱心的發問...but...

=口=!!!我不是醫學系相關科系出身的...SO...這些問題待高人來指點吧~^0^~

遊戲MAN

[QUOTE=伊索格林]我覺得那項研發

是對很多不能滿足女人的男人

一個非常重大的發明

一定會受到很瘋狂的購買

所以你還是考慮一下拉

不然我多加五毛[/QUOTE]

=_=!!!最好是拉...你光想些有的沒的...

我不用這些東西，女人光看到我就高潮了拉...(炸~~~

飛耀海豚

覺得你提供的資訊是很有研究跟整理的文章跟你說聲謝謝

遊戲MAN

[QUOTE=飛耀海豚]覺得你提供的資訊是很有研究跟整理的文章跟你說聲謝謝[/QUOTE]

0.0~不用客氣拉，分享應該的咩...

也讓版友們再深入了解"狂牛症"的來源與症狀摟...

人類就是最怕神秘的東西，一旦了解，就沒有這麼懼怕了QQ~